서론: 가역성 대뇌혈관수축 증후군(Reversible cerebral vasoconstriction syndrome, RCVS)은 심한 두통과 함께 경련, 뇌경색 등의 증상으로 발현되며, 12주내에 사라지는 뇌혈관 수축이 특징적이다. 두통은 단일 신경 증상으로 나타나기도 하며, 95-100% 환자에서 관찰되는데, 대부분 심한 벼락두통 형태로 발현된다. 본 저자들은 cyclosporine 복용 중인 신증후군 환자가 벼락두통으로 내원해 RCVS로 진단된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 13세 여자아이가 수일 전부터 악화된 심한 두통으로 저녁에 잠을 자지 못해 내원하였다. 환아는 9세에 미세변화 신증후군으로 진단받았으며, 스테로이드 치료에 반응하지 않아 7개월 전부터 cyclosporine을 복용 중이었다. 두통은 1년 전부터 간헐적으로 발생하였으며, non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID)에 호전되었으나, 내원 수일 전부터는 양상이 다른 극심한 두통이 갑자기 발생해 NSAID에 반응하지 않고, 수시간 또는 하루 종일 지속되기도 하였다. 두통은 일측 또는 양측 측두엽 부위에 짓누르는 듯한 형태였고, 수면 박탈로 악화되었으나 빛 공포, 소리 공포, 구역이나 구토, 전조 증상 등은 동반되지 않았다. 두통은 단백뇨에 대한 methylprednisolone pulse 치료 중에는 다소 호전되었고, 어지러움과 안구통증을 동반하였다. 뇌컴퓨터단층촬영 및 혈관조영에서 양측 앞대뇌동맥 말단 A2분절, 왼쪽 중간대뇌동맥의 M2분절에 구슬모양의 심한 다발성 협착이 관찰되었으며, 뇌자기공명검사 및 혈관촬영에서도 동일한 이상이 관찰되었으나 경색이나 출혈 등은 보이지 않았다. 뇌척수액검사 및 뇌경색 연관 혈청 자가항체 검사들은 정상이었다. 두통은 cyclosporine 중단 및 칼슘 채널 차단제인 nimodipine 복용 후 점차 호전되었으며, 3개월 후 추적 관찰한 뇌컴퓨터단층촬영 혈관조영에서 이전 대뇌동맥 협착은 호전되었다. 결론: 저자들은 벼락두통으로 내원한 신증후군 환자에서 다발성 대뇌동맥 협착을 확인하고, RCVS를 의심하여 cyclosporine 투약 중단, nimodipine 처방으로 두통 및 혈관협착을 완화시킬 수 있었으며 뇌경색, 뇌출혈로의 이행을 예방할 수 있었다.